Die Retinitis Pigmentosa

Retinitis Pigmentosa (RP) ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die eine Zerstörung der Netzhaut (Retina), des sehfähigen Gewebes am Augenhintergrund, zur Folge haben. Diese, zur Zeit noch unheilbare Krankheit, ist eine der häufigsten Ursachen des Sehverlustes. Der Prozeß dieser Erbkrankheit verläuft schleichend und meistens über Jahrzehnte hinweg.

Im Jugendalter oder in den mittleren Lebensjahren tritt Nachtblindheit ein, das Gesichtsfeld verengt sich, das Kontrast- und Farbsehen verschlechtert sich, später auch die Sehschärfe. Die Sehkraft läßt allmählich nach, nicht selten kommt es zur praktischen Erblindung.

Die Ursache dieser Symptome ist der allmähliche Untergang der Lichtsinneszellen der Netzhaut des Auges. Zunächst sind meistens die Stäbchen betroffen, die für das Nacht- und Dämmerungssehen verantwortlich sind, später sind dann auch die für das Lesen und Farbsehen wichtigen, im Zentrum der Netzhaut befindlichen Zapfen betroffen.

Bei etwa 40% der an RP erkrankten Patienten ensteht im Erwachsenenalter eine Linsentrübung, ein sogenannter grauer Star. Der fortschreitende Sehverlust wird also durch zwei konkurrierende Ursachen hervorgerufen: durch die allmähliche Degeneration der Netzhaut und durch die Entwicklung des grauen Stars. Beide Störungen kommen als Ursache wichtiger Symptome des Verlustes der Sehkraft in Frage.